O úraco é um canal que mede de 5 a 10 cm e comunica o alantóide (estrutura ligada a parte posterior do intestino do embrião, auxiliando na formação da placenta através de seus vasos) a bexiga fetal primitiva. Os tumores de úraco representam apenas 0,01% de todos os tumores malignos no adulto, apresentando incidência na população geral de 1-5 casos/milhão. Ocorre geralmente na junção remanescente do úraco com a cúpula vesical e, a despeito de sua mucosa composta por células uroteliaiss, a maioria dos carcinomas do úraco são adenocarcinomas. Compreende cerca de 0,17-0,34% dos tumores de bexiga, sendo responsável por 20-39% dos casos de adenocarcinoma vesical (que representa 0,5-2% dos casos de câncer de bexiga).
A grande maioria dos adenocarcinomas de úraco é do tipo mucinoso, sendo também encontrado tipos histológicos ainda menos comuns, como carcinoma urotelial, carcinoma de epidermóide, carcinoma de pequenas células e sarcomas. Embora existam poucos estudos epidemiológicos sobre o carcinoma de úraco, observa-se que os homens são comprometidos (na proporção de 2:1), afetando indivíduos com idade média de 56 anos (sendo que 1/3 dos casos ocorre em pacientes com Os fatores de risco para o desenvolvimento do adenocarcinoma de úraco são pouco definidos e não está claro se agentes carcinógenos na bexiga exercem alguma ação como no carcinoma urotelial.
Os principais sintomas do câncer de úraco são hematúria (sangue na urina) em 80% dos casos, dor suprapúbica (70%), sintomas vesicais irritativos (40-50%) e mucosúria (muco na urina (9% dos casos, porém fortemente sugestivo da doença). Entretanto, pelo fato do tumor estar localizado numa região relativamente silenciosa da bexiga, os pacientes geralmente apresentam sintomas em uma fase mais avançada da doença. Alguns casos podem apresentar massa suprapúbica palpável e secreção mucinosa ou hemática eliminadas pelo umbigo, evidenciando a patência do úraco.
O diagnóstico pode ser realizado pelo exame de ultrassonografia, com achados frequentes de espessamento da parede anterior da bexiga, muitas vezes com contato direto com a parede anterior do abdome. Após achados deste tipo, indica-se a realização de tomografia computadorizada, que pode evidenciar massa mista (sólido-cística) ou completamente sólida, com invasão da parede vesical podendo ficar evidente já nessa fase. A ressonância nuclear magnética pode ser útil em alguns casos.
Nos pacientes com tumores de úraco a sobrevida livre de doença em 5 anos é de 43-70%, uma vez que 16-32% já apresentam metástases no momento do diagnóstico. Os locais mais freqüentes das metástases são fígado, pulmão, ossos, carcinomatose peritoneal e linfonodos. Após o tratamento, os locais mais prováveis de metastases são ossos, bexiga, pulmão, linfonodos e parede abdominal. As metástases podem ocorrer em até 59% dos casos em algum ponto da evolução da doença. O tempo entre a descoberta da metástase e a doença letal varia de acordo com o estádio clínico, mas é, em média, de 12 meses.
Classificação de Shelton and Henly (1984)
| Estágio | Características |
| I | Câncer de úraco confinado à mucosa |
| II | Câncer de úraco com invasão confinada ao úraco |
| IIIA | Câncer de úraco local com extensão até a bexiga |
| IIIB | Câncer de úraco local com extensão até a parede abdominal |
| IIIC | Câncer de úraco local com extensão até o peritônio |
| IIID | Câncer de úraco local com extensão para outros órgãos, exceto bexiga |
| IVA | Metástases para linfonodos |
| IVB | Metástases para outros órgãos à distância |
Classificação de Henly (modificada pela Mayo Clinic)
| Estágio | Características |
| I | Câncer de úraco confinado ao úraco e à bexiga |
| II | Câncer de úraco além da parede muscular do úraco e da bexiga |
| III | Câncer de úraco local com extensão para linfonodos |
| IV | Câncer de úraco local com extensão para outros órgãos e linfonodos não regionais |
O tratamento principal dos tumores de úraco é a ressecção cirúrgica, sendo a cistectomia parcial freqüentemente usada como técnica de eleição, com resultados de cura semelhantes à cistectomia radical. A cirurgia deve abranger a ressecção ampla da cúpula vesical com ressecção em bloco do úraco, incluindo o umbigo, fáscia posterior do músculo reto abdominal, peritônio adjacente e a gordura perivesical, estendendo-se até porção lateral da pelve. A linfadenectomia regional permanece controversa e, quando realizada, deve envolver as cadeias linfonodais ilíaca comum, ilíaca externa, obturatória e hipogástrica.
As taxas de cura com a cistectomia parcial extensa chegam a 70% nos tumores localizados e a 80% dos casos de margens cirúrgicas negativas. Nos casos em que existe invasão da cavidade peritoneal as chances de cura são dramaticamente reduzidas. Os principais fatores que predizem a sobrevida são o grau do tumor e as margens cirúrgica. A recidiva local costuma ocorrer em um intervalo curto de tempo, indicando, em geral, nova abordagem cirúrgica. A radioterapia parece não influenciar na história natural da doença após a cirurgia.
Tratamentos sistêmicos como a quimioterapia têm sido reservados para os casos de doença metastática ou recidiva local não abordável cirurgicamente.
Fontes:
Campbell-Walsh Urology, 10th edition (2011)
Comprehensive Textbook of Genitourinary Oncology, 4th edition (2011)
National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) – Bladder Cancer – Version 2.2014